Kretenizm Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Kretenizm Ne Demek?

Kretinizm, doğuştan tiroid hormonu yetersizliği demektir. Tiroid hormonu kişinin beden ve beyin gelişmesi üzerinde büyük etkileri olan bir hormondur. Kretinizm özellikle hamilelik döneminde yeterli ölçüde iyot almayan anne adaylarının çocuklarında görülür, şayet erken teşhis ve tedavi edilmediği sürece çocukta kalıcı olarak zeka geriliğine sebebiyet verebilen bir hastalıktır.

“Kretinizm” terimi, doğum sırasında şiddetli hipotiroidizme (tiroid hormon eksikliği) işaret eder. Bu durum şu şekillerde de bilinmektedir: Konjenital hipotiroidizm (doğumsal hipotiroidizm), doğumsal iyot eksikliği sendromu, tuz eksikliği sendromu. 2 yaş ve üzeri çocuklarda, görülen bu hastalığa birincil hipotiroidizm de denir.

Kretenizm hastalığı genetik, yani doğuştan var olan bir hastalıktır. Bu bozuklukta tiroid fonksiyonunun azalması görülmektedir. Bu durum zamanında tedavi edilmezse, bebeğin fiziksel büyümesini büyük ölçüde etkileyecektir.

Tiroit Bezi Nedir?

Tiroit; boynun hemen alt kısmında yer alan kelebek şeklinde bir organdır. Bu bezin asıl amacı tiroid hormonu üretimidir. Tiroid hormonu ayrıca tiroksin veya T4 olarak bilinir. Bu hormon, büyüme düzenlenmesi, vücut metabolizması ve beyin gelişiminden sorumlu olan iyotu içermektedir. Kretinizm tiroit hormonu etkilediğinden vücutta tiroit üretiminin azalmasına neden olmaktadır.

Kretenizm Sebepleri

Kretinizm, doğada doğuştan gelen tiroid hormonunun ciddi şekilde azalmasından dolayı ortaya çıkan bir hastalığı ifade etmektedir. Bu hastalığın, kişinin fiziksel ve zihinsel gelişmesinin gecikmesine neden olabilir. Kretinizm, “tuz eksikliği sendromu” ve “konjenital iyot eksikliği sendromu”olarak da bilinmektedir. Kretinizm bebeklerde de ortaya çıkabilir ve kızlar erkeklerden daha fazla etkilenmektedir.

Kretinizmin ortaya çıkış nedenleri henüz yeterince bilinmemektedir. Bununla birlikte, anne vücudundaki iyot eksikliğinden dolayı çocukluk kretinizminin ortaya çıktığı bilinmektedir. Endemik guatrlı kadınlar çoğu zaman tiroit fonksiyon bozukluğu olan çocukları doğurur. Fetusun gelişimini önceden belirleyen farklı faktörler vardır.

Ayrıca hastalığın ilerlemesine sebep olacak olası durumlar şunlardır:

• Ötiroidizm (tiroid bezinin tamamen yok olması)
• Annenin gebelik döneminde iyotlu besinleri tüketmemesi
• Gebelik döneminde annede endemik guatr hastalığı olması
• Konjenital anomali (vücudun iyotu aktif bir forma çevirememesi)
• Tiroid hipoplazisi
• Ektopik bez
• Tiroid bezinin konjenital anomalileri
• Kalıtsal faktör (Kretenizm hastalığın ilerlemesinin en yaygın nedenidir)
• Bez atrofisi
• Çoğunlukla çocuklarda kretinizm hastalığının ilerlemesinin nedeni, annenin gebelikte tireostatik ilaçlar ve radyoaktif iyot preparatlar ile alınmasıdır.
• Tiroit bezini sentezleyen hormon eksikliği
• İyot eksikliği olan bir bölgede yaşamak
• Hashimoto tiroiti
• Postoperatif komplikasyonlar
• Akrabalar arasındaki evlilikler

Kretenizm Belirtileri

Yeni doğan bebekte;

• Yüzde kabarıklıklar ve solukluk olabilir.
• Dil büyük, kalın ve çıkıntılı görünür.
• Düşük saç çizgisi ve kuru kırılgan saçlar vardır.
• Sarılık
• Çıkıntılı bir göbek deliği
• Ödem
• Sıklıkla hipotoni olarak bilinen kas yoğunluğunda azalma
• Düşük sıcaklık veya hipotermi
• Düşük tonda kısık ağlama
• Tutarsız kilo alımı
• Gelişim geriliği veya kısa boyluluk
• Kalp kapaklarında yavaş nabız veya anormallikler gibi kalp ile ilgili problemler
• Nefes darlığı
• Harekette azlık
• Aşırı uyku hali
• Seyrek bağırsak hareketi veya kabızlık
• Meme emmek istememek

Kretenizm Teşhisi

Kretenizm teşhisi genellikle doğum sonrasında mümkündür. Yenidoğandaki hormon seviyesi ölçülür. Hormonlarda eksiklik görüldüğünde tiroit taraması yapılarak tiroit bezleri kontrol edilir.

Bazı vakalarda röntgen ve ultrason gibi testler de kullanılır. Bu tarz görüntüleme teknikleri ve test sonucu verileri ile birleştirildiğinde, hastalığın teşhisi için daha doğru sonuçlar verir.

Kretenizm Tedavisi

Eğer kretenizm yapılan testlerle doğrulandıysa, hormon yenileme tedavisi oral tiroksin formunda kullanılır. Tedavi ideal olarak yaşamın ilk birkaç haftasında başlatılmalı ve yaşam boyunca devam etmelidir. Dozlar uygun olduğu düşünüldüğünde arttırılmalı veya azaltılmalıdır.

Tiroid Hormon Tedavisi

Yenidoğana tiroksin uygulanabilir. Yenidoğanın yaşamı boyunca bu tedaviyi alması gerekebilir ve bebek büyüdükçe dozu kademeli olarak artırılabilir.

Hastalığın Yakından Takibi

Annenin; çocuğun boyu, kilosu, gelişimi ve muayene edilecek genel sağlık için düzenli olarak doktor ziyareti yapması önemlidir. Tiroid hormonunun seviyesinin ölçülmesi için bazen kan testleri yapılır.

Beslenme

İyot takviyeleri beynin zarar görmesini önlemeye yardımcı olması için tavsiye edilebilir. Yeni doğanlara ayrıca soya bazlı formüller ve demir ilaçları da verilebilir.

Kretenizm Nasıl Engellenir?

Kretenizm hastalığı genellikle, iyot eksikliği olan gelişmekte olan ülkelerde görülmektedir. Yetişkinler, Tıp Enstitüsü’nün tavsiye edilen günlük diyet miktarını günde 150 mikrogram iyot ile alarak iyot eksikliğini önleyebilir. 1 tatlı kaşığı iyotlu tuz, yaklaşık 400 mikrogram iyot içerir.

Gebelikte iyot eksikliği bebeğin gelişimi için tehlikeli olabileceğinden, gebe kadınlar günlük olarak 220 mikrogram iyot tüketmelidir. Amerikan Tiroid Derneği, gebe veya emziren tüm kadınların her gün en az 150 mikrogram iyot içeren vitamin almasını önermektedir.