Primer Biliyer Siroz Nedir
Primer biliyer siroz, karaciğer yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlara sebep olan kademeli bir kronik karaciğer hastalığıdır. Bu hastalığın sebebi ise karaciğerdeki safra kanallarına zarar veren bir hastalıktır. Bu kanallar sindirim sıvısı veya safrayı karaciğerden ince bağırsaklara taşır. Bağırsaklarda safra; yağların kırılmasını ve A,D,E ve K vitaminleri gibi çözülebilir vitaminlerin emilimini sağlar. Safra kanallarına gelecek herhangi bir zarar safranın karaciğerde birikmesine sebep olur. Zaman içinde bu biriken safra karaciğere zarar verir ki buda kalıcı yaralara ve siroza yol açar. Bu sebeple bu hastalığa primer biliyer siroz denmektedir. Primer biliyer siroz hastalığı için belli bir yaşam süresi biçilemez, yaşam süresi kişinin genel sağlık durumuna göre değişmektedir.
Primer Biliyer Siroz Belirtileri Nelerdir?
- Halsizlik
- Ciltte kaşıntı
- Karın, kas ve eklemlerde ağrı
- Sıvının karın, bacak ve ayaklarda birikmesi
- Sarılık (göz ve ciltte sararma)
- Cilt renginde koyulaşma
- Göz ve dudaklarda kuruluk
- Bulantı
- İştah kaybı
- Kilo verme
- Bacak ve bileklerde şişlik (ödem)
- İshal
- Kemiklerin güçsüzleşmesi sebepli çatlaklar
- Cilt (ksantomlar) veya gözler (ksantomalar) altında küçük sarı veya beyaz yumrular
- Osteoporoz veya zayıf, kırılgan kemikler
- Yüksek kolesterol
- Zihinsel değişimler
Primer Biliyer Siroz Neden Olur?
Primer biliyer siroz, bir çeşit otoummin hastalıktır. Bu da demektir ki bağışıklık sistemi karaciğer dokularını yabancı olarak algılayıp onlara saldırmaktadır.
Bağışıklık sistemi, bakteri ve virüs gibi zararlı istilacıları tanımlayan ve öldüren bir “katil” T hücresine sahiptir. Primer biliyer sirozlu kişilerde, bu T hücreleri yanlışlıkla karaciğere saldırarak safra kanallarındaki hücrelere zarar verir.
Doktor, bağışıklık sisteminin saldırma sebebini tam olarak bilmemektedir. Bunun sebebi hem genetik hem de çevresel etkenlerden kaynaklanabilir.
Kadınlarda primer biliyer siroz görülme ihtimali daha çoktur.
Cinsiyet dışındaki diğer risk faktörleri şunlardır:
- 30 ila 60 yaş arasında olmak
- Primer biliyer siroz hastalığa sahip kardeşi olmak
- Sigara içmek
- Bazı kimyasallara maruz kalmak
Primer Biliyer Siroz Komplikasyonları
Osteoporoz (Kemik Erimesi)
Osteoporoz, kasların kolayca kırılmasına sebep olan kasların erimesi hastalığıdır. Primer biliyer siroz ile osteoporoz arasındaki bağlantı henüz bilinmemektedir. Ancak primer biliyer sirozun en yaygın komplikasyonu osteoporozdur.
Vitamin Eksiklikleri
Safranın ince bağırsağa akması engellendiğinden, vücudun ihtiyaç duyduğu yağda çözünen vitaminleri sindirmeye yardımcı olamaz. Doktorunuz A, D, E ve K eksikliklerini kontrol etmek için bir kan testi yapabilir ve gerektiğinde takviyeleri reçete edebilir
Safrataşı
Safra birikiminden dolayı safra kesesinde zamanla katılaşıp enfeksiyona sebep olabilir. Doktorunuzun yazacağı özel ilaçlar, bu taşları kırma veya taşların oluşmasını engellemeye yardımcı olmaktır.
Yağ Emilim Bozukluğu
Primer biliyer siroz, genellikle deri altında, tipik olarak eklem ve göz çevresinde sarı ve yumru şeklinde yağ birikimine neden olabilen yüksek kolesterole sebep olur. Yağ emilim bozukluğu genellikle primer biliyer siroz çok ilerlediğinde ortaya çıkar. Belirtileri arasında ishal, yağlı dışkı ve ani kilo kaybı bulunur. Doktorunuz kolesterol seviyesini kontrol altında tutmaya yardımcı olmak için belirli yaşam tarzı değişiklikleri ve ilaç önerilerinde bulunabilir.
Sarılık
Sarılık; cilt ve gözde sararmaya sebep olabilir. Yağ emilim bozukluğuna benzer olarak, sarılık genellikle primer biliary siroz çok ilerlemeden ve karaciğer normal çalışmayı bırakana kadar gerçekleşmez.
Karaciğer Sirozu
Siroz, yalnızca primer biliary sirozun çok ilerlediği durumlarda oluşur. Hasar tüm karaciğere yayılıp karaciğer yetmezliği riski oluşturur.
Karaciğer Kanseri
Siroz, karaciğer kanseri riskini arttırabilir. Primer biliary siroz olan kişilerde her 6 ila 12 ayda bir karaciğer kanseri kontrolü gerekir. Özellikle kanser yayılmadan önce tedaviye başlanırsa, karaciğer kanseri için birçok etkili tedavi yöntemi uygulanabilir.
Karaciğer Yetmezliği
Primer biliary siroz sebepli oluşan karaciğer yetmezliği sadece karaciğer nakli ile tedavi edilebilmektedir.
Primer Biliyer Siroz Aşamaları Nelerdir?
Primer biliary sirozun 4 evresi vardır. Bu evreler karaciğerin ne kadar etkilendiğine bağlı olarak sınıflandırılmıştır.
- 1.Evre: Orta büyüklükteki safra kanallarının duvarlarında iltihap ve hasar vardır.
- 2.Evre: Küçük safra kanallarında tıkanma vardır.
- 3.Evre: Bu aşama, yara başlangıcı vardır.
- 4.Evre: Siroz gelişmiştir. Karaciğerdeki ciddi yaralanma ve zarar kalıcı hale gelmiştir.
Primer Biliyer Siroz Nasıl Tedavi Edilir?
Primer biliary siroz için bir tedavi yöntemi henüz yoktur. Bu durum için uygulanacak tedavi karaciğer hasarını mümkün olduğunca engellemek ve belirtileri azaltmaktır.
İlaç
Primer biliary siroz tedavisinde kullanılacak asıl ilaç ursodeoxycholic acid veya UDCA’dır. Doktorunuz bu ilaca ursodiol da diyebilir. Bu ilaçta safranın karaciğer ve ince bağırsağınıza hareket ettirmeye yardımcı olan doğal bir safra asidi bulunur.
İlk tedavi genellikle ursodeoxycholic acid veya UDCA’dır. Ursodiol; safra asitinin karaciğerden ince bağırsağa olan hareketini kolaylaştırmaya yardımcı olduğundan; özellikle hastalığın ilk dönemlerinde karaciğer hasarını azaltmaya yardımcı olur. Bu ilacın ömür boyunca kullanılması gerekebilir. Ursodiolun yan etkileri arasında; kilo alma, ishal ve saç dökülmesi bulunur
Doktorunuz belirtileri tedavi etmek için ilaç yazabilir. Bu ilaçlar:
Kaşıntı için: Difenhidramin (Benadril), hidroksizin (Vistaril) veya kolestiramin (Questran) gibi antihistaminler
Göz kuruluğu için: Yapay gözyaşı ilaçları
Ağız kuruluğu için: Tükürük yedekleri
Bazı doktorlar bağışıklık sisteminin karaciğere saldırmasını önlemek için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar reçete eder. Bu ilaçlar arasında metotreksat (Rheumatrex, Trexall) ve kolşisin (Colcrys) bulunur. Bununla birlikte, bu ilaçların özellikle primer biliyer siroz için etkili oldukları net olarak kanıtlanmamıştır.