Ehler Danlos Sendromu Nedir Belirtileri Nedenleri Tedavisi
Ehler Danlos Sendromu (EDS); bağ dokularını zayıflatan, yıpratan, bağ dokularına zarar veren nadir olarak görülen genetik hastalığa verilen isimdir. Bağ dokuları vücutta deri, kemik, iç organlar, bağlar, eklem ve kan damarlarına destek veren vücuttaki en önemli dokulardır. Ehler Danlos Sendromu dünya genelinde her 5000 bebekten 1’inde meydana gelir. Ehler Danlos Sendromu için herhangi bir çare olmamakla birlikte alınacak bazı önlemler belirtileri azaltacak ve daha ciddi komplikasyonların gelişmesini önleyecektir.
Ehler Danlos Sendromu Nedir?
Ehler Danlos Sendromu; vücutta kolajeni etkileyen genetik bir grup hastalıktır. Kolajen cilt, kemik, kan damarları ve iç organlara güç ve yapı sağlayan bir maddedir. Ehler Danlos Sendromu hastalarında eklemlerde gevşeme, derinin aşırı elastik olması,deride kolayca morarma ve kan damarlarının hassaslaşması gibi birçok problem yaşanır.
Ehler Danlos Sendromu Belirtileri Nelerdir?
- Eklemlerin aşırı esnek olması: Bu durumun sebebi ciltteki bağ dokularının gevşemesi sonucunda eklemlerin hareket kapasitesinin azalmasıdır. Eklemlerin esnek olması eklem ağrıları, kırık, çıkık gibi sorunlara neden olabilir
- Ciltte kaşıntı: Bağ dokularının güçsüzleşmesi derinin normalden daha fazla gerilmesine sebep olur. Bu da ciltte kaşıntıya sebep olmaktadır. Ayrıca kişi deride yumuşaklık ve kadifemsilik de hissedebilir.
- Cildin hassaslaşması: Bu hastalığın sonucu cilt hassas hale gelir. Hatta çeşitli nedenlerden dolayı zarar gören cilt genellikle kendini iyi şekilde onaramaz. Örneğin; bir yarayı kapatmak için kullanılan dikişler çoğu zaman açılabilir.
- Ciltte kolay morarma
- Derinin yumuşak ve aşırı elastik olması
- Eklem çıkığı
- Eklemlerin hareket kapasitesinde artış
- Eklemlerde kütlemeler
- Eklem iltihabı
- Sırt ağrısı
- Cildin zarar görmesi, morarması ve gerilmesi
- Düz tabanlık
- Kolay yaralanma
- Yaraların iyileşmesinin çok zaman alması
- Eklem ağrısı
- Ciltte yumuşaklık ve kadifemsi his
- Görme problemleri
- Gebelikte anne karnındaki zarın erken yırtılması
Ehler Danlos Sendromu Neden Olur?
Ehler Danlos Sendromunun sebebi; bağ dokularının üretimini kontrol eden genlerden birinde anormallik olmasıdır. Ehler Danlos Sendromu birçok farklı türde olup farklı türdeki genetik sebeplerden kaynaklanmaktadır. Bu hastalık anneden çocuğa geçmektedir yani kalıtsaldır. Ehler Danlos sendromu olan bir kadının doğuracağı her bir çocuğuna bu geni geçirme ihtimali %50’dir.
Ehler Danlos Sendromu Tipleri
Ehler Danlos Sendromunun 6 büyük tipi vardır ki bunlar en hafifinden hayati tehlike içerene kadar gitmektedir:
- 1-Hipermobilite
- 2-Klasik
- 3-Vasküler
- 4-Kifoskolyoz
- 5-Artrokalazi
- 6-Dermatosparaksis
Ehler Danlos Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Ehler Danlos Sendromunun teşhisi için; doktor hastayı muayene edecek ve belirtiler varsa inceleyecektir. Ayrıca bazı testler de yapılması gerekebilir. Bu testlerden birisi vücuttaki kolajen hakkında bilgi edinmek için bir deri testidir. Dahası genetik testler de kişinin Ehler Danlos Sendromuna sahip olup olmadığını göstermektedir.
Ehler Danlos Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Ehler Danlos Sendromunun bir çaresi yoktur. Yani bir diğer deyişle doğuştan olan bağlayıcı dokulardaki anormallikler sonradan maalesef düzeltilememektedir. Ehler Danlos Sendromu için uygulanacak tedavide asıl amaç; yaralanma ve komplikasyon yaşanmasını önlemektir.
İlaç Tedavisi
Doktor bazı ilaçlar verebilir:
Ağrı kesici ilaçlar: Acetaminophen,Tylenol, ibuprofen (Advil, Motrin IB) ve naproxen sodium (Aleve) gibi reçetesiz olarak satılan ağrı kesiciler tedavinin temelini oluşturmaktadır. Güçlü ilaçlar yalnızca akut yaralanmalar için reçete edilmektedir.
Kan bacıncı ilaçları: Ehler Danlos Sendromunun bazı tiplerinde kan damarları çok hassas olabileceğinden doktor tarafından damarlardaki kan basıncının azaltılması için bazı kan basıncını düşürücü ilaçlar yazılabilir.
Fizik Tedavi
Bağ dokuları kuvvetsizleştiğinde eklemlerde çıkma daha çok yaşanmaktadır. Bu yüzden Ehler Danlos Sendromu öncelik tedavisi olarak kasların güçlenmesi ve eklemlerin dengede tutulması için egzersizler yapılmaktadır. Bu konuda bir fizik tedavi uzmanının yardımı alınır. Fizik tedavi doktoru eğer gerekli görürse eklemlere çıkık olmasını engellemek için özel teller önerebilir.
Ameliyat ve Diğer Uygulamalar
Ehler Danlos Sendromu durumunda eklemlerde sürekli çıkık sebepli oluşan hasarın onarılması için ameliyat gerekebilir. Ancak ameliyat sonrasında deri ve etkilenen ekleme bağlı olan bağ dokularda tam bir iyileşme olmayabilir.
Ehlers-Danlos sendromu vasküler tipte olduğunda; kan damarlarında çatlakları veya organlardaki kusurları düzeltmek için ameliyat yapılması gerekli olabilir.