Hemolitik Anemi Nedir?
“Anemi, vücudun yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresi üretmediği bir durumdur. Kırmızı kan hücreleri vücut dokularına oksijen sağlar. Normalde, kırmızı kan hücreleri vücutta yaklaşık 120 gün yaşar. Hemolitik anemide, kandaki kırmızı kan hücreleri normalden daha erken yok olur. ”
Anemi, kandaki kırmızı kan hücresi veya hemoglobin (demir bakımından zengin protein) yetersizliği olarak tanımlanan bir kan bozukluğudur. Anemi; beslenme eksiklikleri, ilaç kullanımı, travma, hastalık ve kalıtsal nedenlerden kaynaklanır. Demir eksikliği anemisi ile birlikte birçok farklı anemi türü vardır. Daha az yaygın fakat daha ciddi bir anemi türü de Hemolitik anemidir. Bu durum, kırmızı kan hücrelerinin yok olduğu ve normal yaşam süreleri bitmeden önce kan akışından ayrıldığı bir durumdur. Özellikle hemolitik anemide, kan damarlarında veya dalakta kırmızı kan hücreleri yok olur.
Hemolitik Aneminin Sebepleri Nelerdir?
Kemik iliği genelde yeni kırmızı hücreler üretirler. Kemik iliği, tüm kan hücrelerini oluşturmaya yardımcı olan kemiklerin ortasındaki yumuşak dokudur. Hemolitik anemi, kemik iliği yok olan kırmızı hücrelerin yerine yenilerini üretemediğinde ortaya çıkar.
Hemolitik aneminin çeşitli muhtemel nedenleri vardır. Kırmızı kan hücreleri şu nedenlerden dolayı yok olabilir:
- Bağışıklık sisteminin yabancı maddeler olarak kendi kırmızı kan hücrelerini gördüğü ve yok ettiği bağışıklık sistemi bozukluğu,
- Kırmızı hücrelerdeki genetik bozukluklar (orak hücreli anemi, talasemi ve G6PD eksikliği gibi),
- Bazı kimyasallara, ilaçlara ve toksinlere maruz kalma,
- Enfeksiyonlar,
- Küçük kan damarlarında kan pıhtıları,
- Kan bağışı yapan bir kan vericisinden kan transfüzyonu,
- Dalak büyümesi
- Hepatit,
- Epstein Barr virüsü,
- Tifo,
- Koli Basili,
- Streptokok,
- Lösemi,
- Lenfoma,
- Tümörler,
- Lupus,
- Wiskott-Aldrich sendromu isimli bir tür öz bağışıklık sistemi bozukluğu,
- HELLP sendromu (Hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısını içeren özellikleri için adlandırılmıştır.)
Hemolitik Aneminin Belirtileri Nelerdir?
Anemi hafif ise hiçir belirti görülmeyebilir. Aneminin yavaşça geliştiği durumlarda, ilk belirtiler şunlar olabilir:
- Solgun cilt,
- Yorgunluk,
- Ateş,
- Kafa karışıklığı
- Baş dönmesi,
- Fiziksel aktivitede zayıflık veya yetersizlik
- Baş ağrısı,
- Konsantre veya düşünme bozuklukları,
- Ayağa kalktığınızda sersemlik,
- Kulak çınlaması,
- Ciltte kaşıntı,
- Saç kaybı,
- Vertigo (Vertigo yaygın bir anemi belirtisidir ve beyne ulaşan daha az oksijen nedeniyle görülür),
- Soğuk eller ve ayaklar (Kanınızda daha az oksijen bulunması, kalbin tüm vücut dokularına yeterli oksijen iletmek için daha fazla çalışması gerektiği anlamına gelir),
- Üst karın ağrısı,
- Nefes darlığı,
- Dild yaralar,
- Dalakta büyüme
- Koyu idrar,
- Ciltte sararma ve gözlerin beyazları (Sarılık)
- Kalpte üfürüm
- Hızlı kalp atışı,
- Karaciğerde genişleme.
Tam kan sayımı (CBC) testi, anemi tanısına yardımcı olur. Hastalığın tipine ve nedenine dair bazı ipuçları sunar. CBC’nin önemli kısımları kırmızı kan hücresi sayımı (RBC), hemoglobin ve hematokrit (HCT) içerir.
Hemolitik Anemi Testleri
Bu testler hemolitik anemi tipini belirleyebilir:
- Mutlak retikülosit sayısı
- Coombs testi (doğrudan ve dolaylı)
- Donath-Landsteiner testi
- Soğuk aglütininler
- Serum veya idrarda serbest hemoglobin
- İdrarda hemosiderin
- Trombosit sayımı
- Protein elektroforezi – serum
- Piruvat kinaz
- Serum haptoglobin seviyeleri
- Serum LDH
Hemolitik Anemi Türleri
İki tip hemolitik anemi vardır:
Kalıtsal hemolitik anemi (aynı zamanda intrinsik hemolitik anemi olarak da adlandırılır), kırmızı kan hücrelerinin kendisindeki bir eksikliğinden kaynaklanır ve kırmızı kan hücresi üretimini kontrol eden bir veya daha fazla genin düzgün bir şekilde çalışmaması sonucu ortaya çıkar. Kırmızı kan hücreleri normalden daha erken yok olur.
Edinilmiş hemolitik anemi (dışsal hemolitik anemi olarak da adlandırılır), öz bağışıklık sistemindeki bir bozukluktan, yanıklardan veya ilaçlardan, antikorlar gibi kırmızı kan hücresi dışındaki faktörlerden kaynaklanır. Kırmızı kan hücreleri genellikle kemik iliği tarafından üretildiklerinde sağlıklı olurlar, ancak daha sonra doğrudan kan dolaşımında yok edilirler ya da dalağın içinde erken yakalanır ve yok edilirler.
Kalıtsal Hemolitik Aneminin Türleri şunlardır:
- Orak hücre anemisi
- Talasemi
- Kırmızı Hücre Membran Bozuklukları
- Kalıtsal Spherocytosis
- Kalıtsal Elliptositoz ve Herediter Pyropoikliocytosis
- Herediter Stomatocytoz ve Herediter Kseositoz
- Piruvat Kinaz Eksikliği (PKD)
- Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği
Edinilmiş Hemolitik Anemi Türleri şunlardır:
- Immün hemolitik anemi
- Otoimmunehemolitik anemi (AIHA)
- Alloimmun hemolitik anemi
- İlaç kaynaklı hemolitik anemi
- Mekanik hemolitik anemiler
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)
- Sıtma, babesiosis ve diğer enfeksiyöz anemiler
Hemolitik Anemi Tedavisi
Hemolitik anemi için tedavi seçenekleri, hastalığın seviyesine, hastanın yaşına, sağlığına bağlı olarak değişir.
Hemolitik anemi için tedavi seçenekleri şunlardır:
- Kan nakli
- İntravenöz immünoglobulin tedavisi
- Kortikosteroid ilaç
- Cerrahi tedavi
- Kırmızı kan hücresi sayısını hızla arttırmak ve yok olmuş kırmızı kan hücrelerini yenileriyle değiştirmek için kan nakli yapılır.
İntravenöz immünoglobulin (IVIG)
Düşük kan hücresi sayısı, bağışıklık sisteminizin enfeksiyonla savaşma şeklini olumsuz yönde etkileyebilir. Bağışıklık sisteminin çalışmaasını geliştirmek için intravenöz immünoglobulin verilebilir.
Kortikosteroidler
Otoimmün kaynaklı dışsal hemolitik anemi formunda kortizon ilaçlarr reçete edilebilir. Bu tedavi bağışıklık sisteminizi kırmızı kan hücrelerini yok eden antikorlar yapmasını engelleyebilirler.
Cerrahi Tedavi
Şiddetli vakalarda dalağınızın alınması gerekebilir. Dalak, kırmızı kan hücrelerinin yok olduğu yerdir. Dalağın alınması, kırmızı kan hücrelerinin yol olma hızını azaltır. Bu tedavi genelde, diğer tedavi yöntemlerinden sonra son bir seçenek olarak kullanılır.