Polisitemi (Polisitemia Vera) Nedir Neden Olur Belirtileri Neler Nasıl Geçer?
Polisitemia vera olarak da bilinen Polisitemia Vera vücudun çok fazla kırmızı kan hücresi üretmesi durumunda ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Kırmızı kan hücreleri, vücutta oksijen taşınma vazifesini görür. Polisitemia vera hastalığınız varsa, bu durumda kemik iliğiniz kırmızı kan hücrelerini çok fazla üretip kanınız çok yoğunlaşıp, kalınlaşır. Bu da kanın çok fazla pıhtılaşıp felç kalp krizi gibi durumların yaşanmasına sebep olabilir. Polisitemi vera kanser değildir ancak bazı vakalarda, akut miyeloid lösemi (AML) gibi kanser hastalıklarının yaşanmasına sebep olabilir.
Polisitemia vera (PV), kemik iliğinin; kırmızı kan hücrelerinin, lökositler ve trombositlerin çok fazla üretmesine sebep olan bir hastalıktır. Kandaki fazladan kırmızı kan hücresi üretilmesi kanı normalden daha yoğun hale getirir. Bunun sonucunca, kanda daha çok pıhtılaşma olur. Bu pıhtılar kan ile atar damar ve toplar damarlara taşınır ve bu da kalp krizleri ve felç gibi durumların yaşanmasına sebebiyet verebilir. Kanın yoğunlaşması, zor akışına sebep olur bu da, organlara yeterince oksijen taşınmamasına sebep olur. Organlara yeterince oksijen taşınmazsa boğaz yangısı ve kalp yetmezliği gibi durumlar yaşanır.
Polisitemi (Polisitemi Vera) Belirtileri
Polisitemi vera pek çok insanda belirti göstermez. Ancak bazıları şunlar olabilir:
- Özellikle sıcak bir banyo veya duşun ardından ciltte kaşıntı
- Baş ağrısı
- Baş dönmesi
- Ciltte morarma
- Halsizlik
- Yorgunluk
- Göğüs ağrısı
- Kas ağrısı
- Bulanık görme
- Aşırı terleme
- Bir eklemin ağrılı olarak şişmesi, genellikle ayak başparmağı
- Nefes darlığı
- El, ayaklar, kollar veya bacaklarda uyuşma, karıncalanma, yanma veya halsizlik
- Büyümüş dalağa bağlı olarak sol üst karnınızda doygunluk veya şişkinlik hissi
- Ateş
- Yüksek tansiyon
- Kulak çınlaması
- Beklenmedik kilo kaybı
- Eğer polisitemi vera hastalığı böbrek, karaciğer ve eritropoietin salgılayan tümörlere bağlıysa belirtileri: istemsiz kilo verme, karın ağrısı, midede dolgunluk hissi veya sarılıktır.
Polisitemi (Polisitemi Vera) Yaşam Süresi Nedir?
Tedavi edilmeyen Polisitemi (Polisitemi Vera) hastalarının median yaşam süreleri 6-18 ay arasında tahmin edilmektedir. Tedavi alan hastalardaki yaşam beklentisi 13 yıl ve üzeridir.
Polisitemi (Polisitemi Vera) Nedenleri
Polisitemi vera sebebi tam olarak anlaşılamamıştır ancak polisitemi veralı kişilerin çoğunun, kemik iliği hücrelerinde proteini etkileyen ve çok fazla kırmızı kan hücresi üretmelerine neden olan JAK2 olarak adlandırılan genetik hastalığa sahip oldukları bilinmektedir. Bu genetik soruna neyin neden olduğu net bilinmemekle birlikte kalıtsal bir problem değildir ve bu yüzden anne babadan çocuklara geçmez. Polisitemi vera, erkekleri kadınlardan daha fazla etkiler ve en çok 60 yaşından büyük insanlarda görülür.
Polisitizm kelimesi “kandaki birçok kırmızı kan hücresi” anlamına gelir. Bu hastalığın iki şekli vardır: polisitemi vera ve sekonder polisitemi.
Polisitemi vera (aynı zamanda primer polisitemi olarak da adlandırılır) kemik iliğinin nadir görülen bir gelişim bozukluğudur ve kemik iliği aşırı aktif hale geldiğinde ve vücudun ihtiyaçlarından daha fazla kan hücresi ürettiğinde ortaya çıkar. Sekonder polisitemi ise sigara içmekten veya yüksek rakımlarda yaşamaktan kaynaklanan sınırlı oksijen varlığı nedeniyle meydana gelir.
Polisitemi (Polisitemi Vera) Tehlikeli Bir Durum mudur?
Polisitemi vera tedavi edilmezse hayatı tehlike içeren bir durumdur. Kanın az akması ve kan pıhtıları beyine, kalbe ve diğer önemli organlara ulaşarak oksijen taşınmasını engelleyebilir. Dalağın büyümesi (splenomegali ) hastaların %36’sında görülen bir problemdir. Kemik iliği düzgün çalışmadığında dalak, kırmızı kan hücrelerini (ekstra medüller eritropoez olarak bilinir) üreterek telafi eder ve büyümesine neden olur.
Karaciğer de bu hastalıktan etkilenip büyüyebilir (hepatomegali). Kanda pıhtılaşma aynı zamanda polisitemi vera hastalığının yaygın bir problemidir ve hastaların yaklaşık %30’unu etkiler. Bunlar da ciddi problemlerdir çünkü kalp krizi ve felç riskine neden olabilirler.
Polisitemi (Polisitemi Vera) Nasıl Teşhis Edilir?
Polisitemi (Polisitemi Vera) kan testi ve kemik biyopsisi ile teşhis edilebilir. Kemik iliğinde polisitemi (Polisitemi Vera) aramak için kemik iliği aspirasyonu veya biyopsi yapılabilir. Uzun ve ince bir iğne kullanılarak kalça kemiğinden bir kemik iliği örneği alınabilir. Bu test genellikle lokal anestezi kullanılarak yapılır.
Polisitemi (Polisitemi Vera) Tedavisi
Polisitemi vera, tedavi edilemeyen kronik bir durumdur. Tedavide, kan hücrelerinin miktarı azaltılmaya çalışılır. Birçok durumda tedavi, polisitemi vera problemleri riskini azaltabilir ve belirtileri hafifletebilir.
Tedavi şekilleri şunlar olabilir:
Damarlardan kan almak: Flebotomi denen bir uygulamada damarlardan biraz kan almak, genellikle polisitemi veralı kişiler için ilk tedavi seçeneğidir. Bu, hem kan hücrelerinin sayısını hem de kan hacmini azaltır. Flebotomiye ne sıklıkta ihtiyaç duyduğunuz, durumunuzun şiddetine bağlıdır.
Düşük dozda aspirin alın: Doktorunuz kan pıhtılaşma riskinizi azaltmak için düşük dozda aspirin almanızı tavsiye edebilir. Düşük doz aspirin ayrıca ayaklarınızın veya ellerinizin yanmasına sebep olan ağrıyı azaltmaya yardımcı olur.
Kan hücrelerini azaltmak için ilaç: Tek başına flebotomi ile tedavi olamayan polisitemi veralı kişilerde, kemik iliğinizin kan hücrelerini üretme yeteneğini baskılamak için hidroksiüre (Droxia, Hydrea) gibi ilaçlar kullanılabilir. İnterferon alfa, kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi ile mücadele etmek adına bağışıklık sisteminizi uyarmak için kullanılabilir. Hidroksiüre olumlu tepki vermeyen kişiler için kullanılabilir. Klinik çalışmalar hala sürmektedir.
İlaçlar kanser hücrelerini yok eder: Ruxolitinib (Jakafi), Gıda ve İlaç İdaresi tarafından, hidroksiüre yanıt vermeyen polisitemi veralı insanlara tedavi için onaylanmıştır. Bağışıklık sisteminizin kanser hücrelerini yok etmesine yardımcı olur ve bazı polisitemi vera belirtilerini iyileştirebilir.
Kaşıntıyı geçirmek için tedavi: Eğer bu hastalığa bağlı çok rahatsız edici kaşıntılarınız varsa, doktorunuz antihistaminikler gibi ilaçlar verebilir veya hastalığınızı hafifletmek için ultraviyole ışık tedavisi önerebilir.