Hodgkin lenfoma nedir, lenfoma veya lenf bezi kanseri olarakta bilinen, vücutta lenfatik sistemde tutan kötü huylu bir hastalıktır. Bütün kanser türlerinin %1’i lenfomaların ise %20 ila 40 Hodgkin lenfomadır. Bütün yaş gruplarında görülmesine karşın 20 yaşından önce görülme sıklığı artmaktadır.
Bir veya birden fazla faktörün bir araya gelmesi ile anormal yapıda çoğalan ve ölmeyen lenfositler hodgkin lenfomaya neden olur.
Hodgkin Lenfoma Nedir Neden Olur
Hodgkin lenfoma nedir, genelde B lenfositlerin anormal hale gelmesi ve lenf dokularda çoğalması ile gelişir. B lenfositler hümoral (plazma-antikor) T lenfositler ise hücresel bağışıklığımız sağlar. Lenf veya lenfatik sistem organizmada savunma ve bağışıklık sağlayan immün sistem hücrelerini taşır. Kansızlık anemisi ile ilişkili hastalıklar RBC eritrosit hücrelerinden. Pıhtılaşma ve kanama kontrolünün bozulduğu hastalıklar PLT trombositlerden. Kan kanseri türleri ise WBC lökosit (beyaz küre) hücrelerinin anormallerinden kaynaklanır.
Lenfatik sistem nedir
Bütün kan hücreleri kemik iliği ve kemik iliği dokusunda tek bir kan hücresinden, morfolojik ve gelişimsel olarak farklılaşır. Kırmızı kan hücreleri eritrositler ve renksiz kan hücreleri trombositler, kemik iliğinde olgunlaşarak kan dolaşımına dahil olurlar. Beş alt gruba ayrılan lökosit kan hücrelerinden lenfositler ise çok farklı faktörlere dayalı farklılaşma ve olgunlaşma süreçlerinden geçer. Akkan lenfatik sistem dolaşımdaki kan ile dokular arasında aracılık eden kan plazması ve lenfositlerden meydana geler sarı renkli bir sıvıdır.
Hodgkin Lenfoma Neden Olur
Hodgkin lenfoma nedenleri henüz tam olarak bilinmemektedir, fakat Epstein-Barr virüsünün lenfomayı desteklediği bilinmektedir. Yüksek sosyo-ekonomik, yüksek tahsilli küçük aile toplumlarında ve aile arası bireylerde görülmesi genetik yatkınlığı işaret ediyor. Hodgkin lenfomanın neden olduğu bilinmesede, neyin neden olduğu bilinmesi tedavi başarısını oldukça destekliyor.
Hodgkin lenfoma türleri (tipi) nelerdir
Lenfositlerden zengin Hodgkin lenfoma
Türkiyede görülme sıklığı % 5 ila 10 civarındadır, tedavi başarısı yüksek olan Hodgkin lenfoma tipidir. Fakat Non Hodgkin lenfomaya ve tekrar nüks etme eğilimi diğer türlere göre daha fazladır. 10 yıllık sakalım oranı % 90 civarındadır.
Lenfositlerden fakir Hodgkin lenfoma
En nadir görülen Hodgkin lenfoma tipidir, genellikler ileri yaşlı bireylerde görülür. Hastalık fark edildiğinde muhtemel ileri evrededir, tedavi başarısı en kötü olan lenfoma tipidir. Hastalığın Türkiyede görülme sıklığı % 5 ila 10 arasındadır.
Nodüler tip Hodgkin lenfoma
Gelişimi ülkelerde ve genç bayanlarda daha çok rastlanır, tedavi başarısı en yüksek Hodgkin lenfoma tipidir. Türkiyede görülme sıklığı % 25 ila 35 civarındadır.
Karışık hücreli Hodgkin lenfoma
Gelişmekte olan ülkelerde ve HIV/AIDS hastalarında en çok görülen tiptir. Özellikle orta yaşlı bireylerde daha fazla rastlanır. Türkiyede görülme sıklığı % 25 ila50 civarındadır, tedavi başarısı diğer tiplere göre daha düşüktür.
Hodgkin lenfoma belirtileri nelerdir
- Boyunda ağrısız şişlik
- Solda köprücük kemiğine üzerinde şişlik
- Koltuk altı ve kasıkta kümeleşen şişlikler
- Karaciğer büyümesi
- Boyunda ağrısız şişlik
- Dalak büyümesi
- Soluk cilt rengi
- Halsizlik (B lenfosit)
- İştahsızlık (B lenfosit)
- İnatçı ateş (B lenfosit)
- İnatçı öksürük
- Gece yoğun terleme (B lenfosit)
- Tüm vücutta Kaşıntı
- Aşırı kilo kaybı %10 (B lenfosit)
Hodgkin lenfoma tanısı
Hodgkin lenfoma semptomları ile doktora giden hastalarda fiziki muayene, hemogam kan testi ve ultrasonografi yapılır. Hastadan şüpheli veriler elde edilmiş ise hematoloji ve onkoloji bölümüne sevk edilirler.
Lenf düğümü veya hastalıklı başka bir dokudan alınan parçanın biyopsi testi ile tanı konulur. Biyopsi incelemesinde Hodgkin lenfoma türü ve alt tipi belirlenir. Hastalığın hangi organ veya dokulara yayıldığını anlamak için aşağıdaki görüntüleme cihazları kullanılabilir.
- Manyetik rezonans tomografisi (MRT)
- Bilgisayarli tomografi (CT)
- Pozitron emisyon tomografisi (PET)
- Kemik (iskelet) sintigrafisi
- Elektrokardiyografi (EKG)
- Ekokardiyografi (ECHO)
Hodgkin lenfoma tedavi öncesi böbrek ve karaciğer fonksiyonları metabolik durumları ve kan grubu tespit edilir.
Hodgkin lenfoma tedavisi
Kesin tanı konduktan sonra tedavi başarısı için hastanın durumuna göre risk ve iyileşme faktörleri belirlenir. En önemli faktör lenfomanın türü ve histalojik tipinin belirlenmesidir.
Hodgkin lenfoma evreleme
I. Evreleme, tek lenf düğümü tutulumu, aynı zamanda lenfatik olmayan yakın bir organın tutulumu varsa akciğer veya göğüs duvarı gibi Evre IE
II. Evreleme, diyafram lenf düğümü sol köprücük kemiği üstü veya birden fazla lenf tutulumu. Diyafram tarafı bir veya iki lenf tutumu ve komşu organ tutulumu pedikart, akciğer, göğüs duvarı gibi Evre IIE
III Evreleme, diyaframın iki tarafında lenf bölgeleri tutulumu. İlave olarak lenfatik olmayan komşu olmayan organı tutması. Evre IIIE, ayrıca dalak tutulmasına IIIES veya IIIS.
IV Evreleme, yakın veya uzak lenf düğümlerinin tutulmasına ilave olarak, birden fazla lenfatik olmayan organ ve doku tutulması. Akciğer, karaciğer ve kemik iliğini tutması.
E ekstranodal, lenf düğümlerinin dışında, lenfatik olmayan organ veya dokuların hastalığa tamamen yayılması.
S spleen, dalak anlamına gelir, lenfatik doku ve hastalığın dalağa yayılamasıdır.
Hodgkin lenfoma evreleri ayrıca iki gruba ayrılır, evrelerin sonuna eklenen A ve B harflerinin anlamı şunlardır.
A kategorisi
- Genel belirtilerin bulunmaması
B kategorisi
- Nedeni bilinmeyen 6 ayda % 10 kilo kaybı
- Neden bilinmeyen veya tekrarlayan 38°C üzeri ateş
- Geceleri çok aşırı terleme saçların ve pijamaların ıslanması
Hodgkin lenfoma tedavi yöntemleri
Tedavinin merkezinde sitostatik kemoterapi ilaçları vardır, tek bir ilaç yeterli olmadığı durumlarda. Polikemoterapi yani kombinasyon halinde kemoterapi ilaçları verilir. Gerektiğinde Radyoterapi ışın tedavisi tedavi uygulanır. Tedavi cevabı alınamaz ise yüksek kemoterapi sonrası kök hücre nakli yapılır.
Hodgkin lenfoma ölüm oranı ve nüks belirtileri
Geç nükseden (tedaviden 1 sene sonrası) HL hastalarında ikinci kemoterapi ve radyo terapi başarısı %90’dır. Erken tanı ve evrede nüks etse bile tedavi başarılar çok yüksektir.
Tedavi bitiminden 3-12 ay içinde erken nüks konvansiyonel kemoterapi ve ışın tedavi cevabı 10 yıllık sakalım % 55-70 arasındadır.
Aynı şekilde ileri evre HL hastalarının erken nüks tedavi cevabı ve şansları daha düşüktür, ileri evre HL hastalarında nüks oranı % 30-40 civarındadır.
Hodgkin lenfoma yeni tedavi yöntemleri nelerdir
EURONet-PHL-C2 çalışması, hastalığın yayılımını daha iyi belirlemek üzere E evreleri ve B semptomlarına ilave olarak. Yüksek eritrosit sedimentasyon hızı ve büyük tümör kitlesi faktörlerini ekledi.
Ayrıca Novartis firmasının geliştirdiği CAR-T hücre tedavi yöntemi B lenfosit kanser türleri üzerinde yapılan klinik çalışmaları tıp dünyasının yoğun ilgisini çekmeyi başardı.
Kimerik antijen reseptörü CAR-T tedavi yöntemi B-ALL, KLL, AML, Hodgkin non- Hodgkin lenfomaları ve Multipl Miyelom kanser türlerinde faydalı geri dönüşler alınmıştır.
Amerikan gıda ve ilaç dairesi 2017 yılında, diffüz büyük B hücreli lenfoma tedavisi için CAR-T tedavi yöntemini onayladı.
Henüz deneysel ve gelişme aşamasında olmasına rağmen şimdiden çok faydalı bulunması çok yakın zamanda tıp dünyasında yaygınlaşacağı kanaatini uyandırıyor.