Aplastik anemi nedir veya aplastik ne demek, kemik iliğinde kan üretim serilerinin tamamını etkileyen aşırı kansızlık hastalığına aplastik anemi denir. Ağır kansızlığa anemi denir, eritrosit ve hemoglobin hücrelerini etkileyen geçici veya kronik türleri vardır.
Aplastik aneminin diğer anemilerden farkı sadece RBC eritrosit değil, WBC lökosit ve PLT trombosit, yani bütün kan hücrelerin etkilemesidir. Eritrositler oksijen, karbondioksit gibi taşıma, lökositler savunma, trombositler ise pıhtılaşmadan sorumlu hücrelerdir.
Aplastik Anemi Konu Başlıkları
- Aplastik anemi nedir tıp
- Aplastik anemi ne demek
- Aplastik anemi nedeni
- Aplastik anemi belirtileri
- Aplastik anemi nasıl geçer
- Aplastik anemi ölümcülmüdür
- Aplastik anemi hastaları ne kadar yaşar
- Aplastik anemi yaşam süresi
- Aplastik anemi ölüm oranı
- Aplastik anemi hasta yorumları
- Aplastik anemiye neden olan ilaçlar
Aplastik anemi nedir neden olur belirtileri nelerdir
Aplastik anemi hastalığı kemik iliğinde hematopoetik dokunun yerini yağ dokularına bırakmasıdır. Hematopoetik doku kemik iliğinde kan yapan genç kan hürelerinin tümüne verilen isimdir. Hematopoetik kök hücreler çeşitli öncülü hücreler ile ve imalat serileri ile farklılaşarak olgunlaşırlar ve dolaşıma dahil olurlar. Aplastik anemi hastalığı olgunlaşmamış kök hücreleri ve kemik iliği dokusuna zarar verir.
Aplastik anemi nedeni maddeler halinde
Aplastik anemi nedenleri tam olarak bilinmesede, bazı kimyasallar (benzen) ve faktörler aplastik kansızlığa neden oluyor. Doğum veya doğumdan sonra kaynaklanan kemik iliği yetersizliği ve bozuklukları hipoplastik veya aplastik yapıda kendini gösterir.
Fizyopatalojik aplastik anemi nedenleri
Kök hücre eksikliği, bozuklukları veya kök hücre mikro çevrelerinde eksiklik ve bozukluk aplastik kemik iliği hastalığına neden olur.
Olgunlaşma eksikliği folik asit ve vitamin b12 eksikliği, folat molekülü hücre yapımında rol alamaması aplastik anemiye neden olabilir
Folik asitin doğal formu folat molekülü, hücre yapımında karbon transferini sağlayan iskelet yapıyı oluşturur, folat eksikliği kök hücre iskelet kalitesini bozar.
Kök hücrede farklılaşma (Diferansiyasyon) bozuklukları, miyelodisplazi sendromu (MDS) gibi kemik iliği farklılaşma anormalleri ve hastalıkları.
Hematopoezin kemik iliğinin virüs, toksin, kimyasal ajanlar veya immünolojik baskılamaya maruz kalması sonucu gelişen aplastik anemi.
Mesleki açıdan ayakkabı tamircileri ve boyacıların kullandıkları sentetik yapıştırıcılar, incelticiler, mobilya cilaları aplastik anemi riski faktörlerine dahildir. (Benzen Hidrokarbon)
Aplastik anemi nedir kemik iliği yetersizlikleri neden olur
Aplastik anemi ve dışındaki primer kemik iliği yetersizliği görüldüğü bir çok tablo vardır. Aplastik anemi yapacak bir çok etken olmasına rağmen hastalığın görülme sıklığı yüksek değildir.
Primer kemik iliği yetersizlikleri
- Alösemik lösemi türleri
- Bazı akut lösemi türleri
- Myelodisplastik sendromlar
- Paroksismal nokturnal hemoglobinuri
- Kemik iliğine yayılan tümörler
- Myelofibrozis kemik iliği hastalığı
- Osteopetroz, disostoskleroz kemik hastalığı
- Kemik iliği lenfoması hastalıkları
- Akciğer lenf bezi kanseri metastaz
- Herediter kalıtsal aplastik anemi
- Konjestif dalak hastalığı
- Hipersplenizm dalak hastalığı
- Lenfoma lenf bezi kanser türleri
- Genetik aile öyküsü folat eksikliği
- Ağır enfeksiyonlar sepsis
- Atipik mikobakteri infeksiyonları
- Sistemik lupus eritematosus
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
- Otoimmün hastalıklar
- Timoma ve timik karsinoma
- Eozinofilik fassitis
- Hamile olmak
- Akdeniz humması
- Erlihyo kene ısırması v.b
- Tüberküloz verem
- Hipotiroidizm
- Anoreksiya nervoz
- Q ateşi
- Parvovirüs B19
- HIV/AIDS
- Hepatit virüsü
- Herpes virüs
- Lejyoner hastalığı
- Bazı ilaçların yan etkisi
- Alkol bağımlısı olamak
Aplastik anemi belirtileri bulguları nelerdir
- Sık enfeksiyon
- Ağır enfeksiyon
- Diş eti kanamaları
- Burun kanaması
- Soluk cilt
- Deride isilik
- Nefes darlığı
- Halsizlik
- Çabuk yorulma
Aplastik anemiye neden olan ilaçlar
- Penisilin
- Kloramfenikol
- Kinakrin
- Sulfonamidler
- Tetrasiklin
- Fenilbutazon
- Antihistaminikler
- Karbamazepin
- Sedatif
- Trimetadion
- Hidantoin
- Propil tiourasil
- İnsektisitler
- Trankilizanlar
- Kemoterapi ve radyoterapi (geçici)
Aplastik anemi tedavisi nasıl yapılır
İmmünsüpresif ilaçlar ile bağışıklık sistemi ayakta tutulmaya çalışılır, kesin tedavi hedefi hastanın kardeşinden veya yakınından alınan uygun kök hücre naklidir.
Destek tedaviler hastalığın sekonder belirtilerini azaltmak için yapılır, prime hastalığı iyileştirmez, fakat hayatı tehdit eden semptomları azaltır. (G-CSF, GM-CSF ve interlökin-11 )
WBC nötropeni kaynaklı ateş acil durumlarda antibiyotik tedavisi uygulanır. Hematopoetik büyüme faktörlerinde G-CSF, GM-CSF ve interlökin-11 ilaçları verilir.
Aktif kanaması olan hastalara trombosit nakli yapılır, kanama görülmese dahi 5000/mm3 altında kalan değerlerde trombosit nakli yapılır.
Trombosit kan nakli aile bireylerinde yapılması daha uygundur. Ağır aplastik anemi vakalarında steril şartlar son derece önemlidir.
Aplastik anemi kemik iliği nakli
En uygun donör doku grubu uyumlu kardeştir, küratif tedavi hedefi yani hastalığı tamamen yok edilmesine yöneliktir.
Aplastik anemide kemik iliği nakli periferik kök hücre nakli ile %90 ila % 79 arası başarı sağlanmıştır.
Ancak aplastik anemi hastalarının sadece 3/1 uygun kardeş donör bulunmaktadır, akrabalardan alınan kök hücre nakli çocuklarda daha iyi sonuç vermektedir.
Kemik iliği kök hücre nakli yapılamayan hastalarda immünsüpresif tedaviler çok önemlidir, hastaların destek tedavisi ve kesintisiz takibi yapılır.
Aplastik anemi ölümcülmüdür
Aplastik anemiler hafif, orta ve ağır olarak üçe ayrılır, tedavi edilmeyen ağır vakalar ölümcüldür.
Aplastik anemi hastaları ne kadar yaşar
Kalıtsal aplastik anemilerde lösemi kan kanseri gelişebilir, sonradan gelişen edinsel aplastik anemi hastalarının %50’i ilk 6 ay içinde kaybedilebilir.
Aplastik anemi hasta yorumları
Aplastik anemi tanısı konuldu ve hematoloji doktoruna sevk edildim, bu hastalık hakkında bilgisi olan var mı?
Doktor muhtemelen hematoloji bölümüne yatış vereceklerdir size, tanıyı koyan doktor sizi acil sevk etmediğine göre ateş ve kanamanız yok. Fakat kan değerleriniz çok düşük, muhtemel enfeksiyon getiriyorsunuz. Aplastik anemi kalıtsal, edinsel veya bulaşıcı virüs nedeni ile geçici olabilir.
Kemik iliğinde alyuvar, akyuvar ve kanı pıhtılaştıran trombosit hücrelerinin az üretilmesinden kaynaklanan bir hastalıktır. Kesin tanıyı hematoloji doktoru koyacaktır, çünkü aplastik anemi dışında kemik iliğinde hücreleri etkileyen başka hastalıklarda olabilir.
Aplastik aneminin en tehlikeli belirtisi nötrofil düşüklüğüne bağlı ateştir, hemen serum bağlanır ve geniş spektrumlu antibiyotikler verilir. Diğer acil durum ise 20.000 altında olan trombosit düşüklüğüdür. Böyle bir durumda mukoza diş eti ve brun kanamaları veya deri altı küçük kan pulcukları meydana gelir. Aile bireylerinden trombosit kan nakli yapılır, aynı zamanda varsa kardeşlerinizden yoksa yakın akrabalarınızdan kan, doku ve kemik iliği uygunluğu araştırılır.
Kardeşiniz var ise kök hücre tedavileri başarı oranı çok yüksektir, fakat bu ağır vakalar içindir. Hafif vakalarda immünsüpresif ilaç tedavileri yapılır ve hasta takibi rutin kan testleri ile kontrol edilir.